Carcinoide polmonare

Carcinoide propriamente detto

Tumore a basso grado di malignità, raro (1-2% di tutti i tumori polmonari) distinto in tipico e atipico. Rara la sindrome da carcinoide (2-7%); talvolta presente una sindrome di Cushing con produzione di ACTH o di un releasing della corticotropina.

I carcinoidi tipici sono tumori benigni, di dimensioni inferiori a 3 cm, con un coinvolgimento linfonodale nel 5-15% dei casi. La sopravvivenza a 5 anni è stimata attorno al 90-98% dei casi.

I carcinoidi atipici presentano invece un decorso clinico più aggressivo, con dimensioni generalmente superiori ai 3 cm di diametro e riscontro di coinvolgimento linfonodale nel 40-48% dei casi. Le metastasi a distanza sono presenti nel 20% dei casi. La sopravvivenza a 5 anni è pari al 60%. La chirurgia rappresenta il trattamento di elezione.

Due sono i momenti essenziali nel trattamento chirurgico di questi tumori: la rimozione radicale della neoplasia e la dissezione linfonodale. Nel caso del carcinoide tipico, di solito unico e non infiltrante, può essere sufficiente una chirurgia conservativa riservando invece la pneumonectomia a lesioni "centrali" o di grosse dimensioni. Il carcinoide atipico, più aggressivo del precedente, merita invece un trattamento più aggressivo potendo metastatizzare ai linfonodi vicini.

La resezione per via endoscopica, essendo frequentemente associata a rischio di emorragia, è riservata a pazienti ad alto rischio con ostruzione bronchiale sintomatica .

La prognosi dei carcinoidi bronchiali è generalmente favorevole e strettamente correlata alle diverse caratteristiche dei due sottogruppi, con particolare riferimento alle dimensioni del tumore, all'angioinvasività, all'indice mitotico e di proliferazione, e al coinvolgimento linfonodale.

Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule

Tumore scarsamente differenziato, ad alto grado di malignità, con caratteristiche immunoistochimiche di tipo neuroendocrino. Caratterizzato da un elevato indice mitotico e dal frequente riscontro di necrosi diffusa.

Frequente nei soggetti fumatori, si presenta con lesioni di diametro maggiore ai 3 cm, con frequente coinvolgimento linfonodale. La prognosi di questo istotipo è peggiore rispetto al carcinoide tipico e atipico.

La terapia d'elezione è chirurgica. Scarsa la chemioresponsività.