Cosa sono i tumori neuroendocrini?

I tumori neuroendocrini sono neoplasie considerate rare con una incidenza clinica media stimata intorno a 1-2 casi su 100000 abitanti per anno. Studi epidemiologici statunitensi hanno tuttavia evidenziato in tempi recenti un significativo aumento dell'incidenza di questi tumori fino a 5.25 casi per 100000 abitanti per anno, cosa che giustifica l'ipotesi di una patologia da tempo sottostimata.

Nella maggior parte dei casi questi tumori sono caratterizzati da un basso grado di malignità con lunghe sopravvivenze, ad eccezione delle forme maligne e di quelle indifferenziate ad alto grado di malignità dove le metastasi possono coinvolgere ogni parte dell'organismo.

I tumori neuroendocrini possono presentarsi come funzionanti o non funzionanti in relazione alla capacità di produrre e secernere sostanze peptidiche capaci di evocare sintomi e segni fortemente caratteristici per questo gruppo di neoplasie, come il flushing e la diarrea cronica refrattaria che caratterizzano la sindrome da carcinoide, il diabete e l'eritema necrolitico tipici del glucagonoma, la gastrite erosiva spesso associata a diarrea come nel caso del gastrinoma.

A causa del loro diverso comportamento biologico e in funzione dello stadio di esordio della malattia, i tumori neuroendocrini possono comprendere un diverso iter diagnostico e terapeutico dove alla priorità chirurgica si può affiancare il trattamento chemioterapico per le forme avanzate e la terapia biologica per le forme a basso grado di malignità.

Corso IART